West Sendromu

West Sendromu

West sendromu, epileptik spazm, psikomotor gerilik ya da gerileme ve elektroensefalografide (EEG) hipsaritmi paterni ile karakterize, erken çocukluk döneminde görülen epileptik ensefalopati sendromlarından biridir. Tüm çocukluk çağı epilepsilerinin %2’sini oluşturur . On bin çocukta 1.5-3.5 sıklıkta görülmektedir. Epileptik spazmlar fleksör, ekstansör ya da karışık formda görülebilir ve günde çok sayıda olabilir. Klasik antiepileptik tedaviye yanıt ve uzun dönem prognoz genellikle iyi değildir. Zamanla epileptik spazmlar kaybolmasına karşın, West sendromu çoğu hastada yerini diğer dirençli epileptik sendromlara bırakır. İlk olarak 1841 yılında tanımlanmasına karşın, sınıflama, etiyoloji, patogenez ve tedavisinde görüş birliği sağlanamamıştır. Bunun en önemli nedenlerinden biri altta yatan pek çok patolojinin West sendromuna neden olabilmesidir. Semptomatik West sendromu olarak tanımlanan altta yatan patolojinin belirlenebildiği grup, tüm olguların %60-70’ini oluşturmaktadır . Olguların yaklaşık %50’sinde etiyolojide merkezi sinir sistemi malformasyonları; enfeksiyon, asfiksi gibi intrauterin bozukluklar; tuberoskleroz gibi nörokutan hastalıklar; metabolik hastalıklar, Down sendromu gibi genetik hastalıklar saptanmıştır . Etiyolojik bir neden saptanamayan ve spazmlar başlayana kadar psikomotor gelişimi genellikle normal olan hastalar kriptojenik West sendromu olarak tanımlanmakta ve tüm West sendromu olgularının %10-40’ını oluşturmaktadır. Son yıllarda, metabolik, genetik ve görüntüleme olanaklarının artmasıyla daha çok hastada altta yatan neden belirlenebilmektedir. Tedavide nöbetlerin durması, EEG’nin düzelmesi ve psikomotor gelişimin düzeltilmesi amaçlanmaktadır. Sentetik adrenokortikotropik hormon (ACTH) ve vigabatrin tedavide ilk seçenek olarak önerilmektedir. Yüksek yağ ve kısıtlı karbonhidrattan oluşan ketojenik diyet dirençli epilepsi hastalarında umut veren bir tedavi seçeneğidir. Bu çalışmada, West sendromu tanısı alan hastaların klinik özellikleri ve 12 aylık izlem süresince tedaviye yanıt ve prognozları değerlendirildi.